Системная склеродермия

10.10.2013 | Рубрика: Виды и лечение заболеваний кожи

Системная склеродермия

Склеродермия – это болезнь, которая поражает соединительную ткань в организме. Во время этого заболевания кожа уплотняется, или склерозируются. Когда склеродермия начинает затрагивать полностью весь человеческий организм, ее называют системной. Иногда болезнь может поражать только определенные участки тканей организма. В таких случаях склеродермия называют очаговой.

Холинергическая крапивница

Системная склеродермия поражает как взрослых, так и детей. Эта болезнь встречается довольно нечасто – у каждого третьего человека из ста тысяч. Представители слабого пола болеют на склеродермию в 3 раза чаще, чем сильного.

Причины

Почему появляется данное заболевание на сегодняшний день точно неизвестно. У больных склеродермией наблюдается много частиц, похожих на вирусы, а в крови отмечается большое количество антител к вирусам, поэтому многими врачами принято считать, что склеродермия развивается из-за вируса, который запускает аутоиммунную реакцию.

Зачастую на склеродермию болеют люди из одной семьи, поэтому считается, что это заболевание может передаваться по наследству.

Способствуют развитию склеродермии следующие факторы:

  • Продолжительное контактирование с веществами химического происхождения: растворителями, пылью от угля, винилхлоридом, пылью от кварца;
  • Употребление некоторых лекарств (цитостатиков);
  • Инфекции;
  • Переохлаждения;
  • Вакцинация;
  • Стрессовые состояния;
  • Травмы;
  • Проблемы с эндокринной и нервной системой.

Признаки заболевания

Системная склеродермия поражает кровеносные сосуды, а из-за этого соответственно поражается весь организм, поэтому данное заболевание относят к полисиндромным. При склеродермии на теле, особенно на конечностях и лице, появляется отек кожи, который постепенно склерозируется (уплотняется), а после этого атрофируется. На месте отека кожа обесцвечивается, волосы выпадают, на кончиках пальцев рук и ног возникают воспаления, наполненные гноем и болезненные, которые через время начинают язвиться и образовывать рубцы, а ногти деформируются. Кожа становится плотной и сухой, а лицо выглядит неподвижным, как будто на нем есть маска, рот становится трудно открывать.

Признаки заболевания Системной склеродермии

Во время поражения склеродермией костей и мышц нормальная сухожильная и мышечная ткань заменяется фиброзной тканью, поэтому возникает воспалительный процесс (миозиты), что вызывает контрактуры. Пальцы на конечностях при склеродермии становятся короткими (остеолиз), а суставы деформируются, начинают болеть, затрудняются движения.

При поражении внутренних органов, из-за нарушенного кровообращения, тотально затрагиваются все системы. Нарушается работа нервов и психики человека. Появляется хроническая нефропатия (поражение почек), стеноз пищевода, эндокардит, миокардит и кардиосклероз.

Характерный признак системной склеродермии – синдром Рейно. При этом синдроме из-за перепадов температуры или после стрессовой ситуации пальцы конечностей начинают неметь, белеть или даже синеть, а также в них возникает чувство покалывания. Продолжаться такой приступ может от пары минут до нескольких часов. По его завершению посиневшая кожа приобретает красный цвет, начинает болеть и появляется ощущение жара.

Характер течения и прогноз

Данное заболевание может иметь острое, полуострое и хроническое течение.

  • Хроническая системная склеродермия. Признаки начинают возникать постепенно – на протяжении нескольких лет или даже десятков лет. Органы могут долго продолжать правильно функционировать. Прогноз благоприятный.
  • Полуострая системная склеродермия. Очень быстро развивается и поражает мышечные, суставные ткани и кожные покровы. Признаки появляются медленно, но без остановок. Прогноз – не очень благоприятный. Выздоровление зависит от активности поражающих процессов и обширности поражения.
  • Острая системная склеродермия. Очень быстро развивается, а признаки постоянно нарастают. Прогноз – неблагоприятный, уже по прошествии одного года функционирование внутренних органов нарушается.

Также прогноз данного заболевания зависит от клиники болезни и общего состояния больного.

Диагностика

Диагностируют данное заболевание по клинике и наличию показаний. Также полностью обследует те органы, которые больше всего поражены. Чтобы диагностировать системную склеродермию, должны быть следующие критерии:

Диагностика заболевания Системной склеродермии
  • Поражение кожных покровов тела с вышеописанными признаками;
  • Склеродактилия, легочное поражение фиброзного характера, синдром Рейно, рубцы на пальцевых подушечках.

Лечение заболевания

При системной склеродермии лечатся, как правило, симптомы, чтобы облегчить состояние больного. Используются витамины, иммунокоррективные, общеукрепляющие и улучшающие микроциркуляцию препараты. Для лечения острого и полуострого течения используют гормоны в высоких дозах, которые действуют против воспаления. Чтобы ослабить фиброз, применяют лидазы – препараты, способные размягчать соединительную ткань.

Немалое значение также имеют лечебная физическая культура и физическая терапия. Они применяются для общего укрепления организма и стимуляции обменных процессов в пораженных тканях, тем самым останавливая их атрофирование. Чтобы замедлить или остановить развитие системной склеродермии, лечиться необходимо без перерывов, то есть мероприятия, которые укрепляют организм и разрабатывают кости и мышцы, больной должен соблюдать регулярно.